- Gösterim: 2667
Saç dökülmesi-alopesi; skar ile gelişmekte ve saçlı deride ön-frontal alanda yoğunlaşmakta ise bu klnik tablo "Frontal fibrozing alopesi (FFA)" olarak tanımlanmakta. FFA klinik tablosu ön saçlı deri dışında kaşlarda skatrisyel dökülme şekinde kendini gösterebilmekte. Sıklıkla menopoz dönemi sonrası kadınlarda(beyaz ırkta) görülen bu klinik tablo 1994 yılı gibi çok yakın bir tarihte tanımlanmıştır. Klinik ve patolojik bulguları liken planopilarise çok benzer bu nedenle bunun bir klinik varyantı olarak kabul edilmekte. Ancak liken planopilaristen farklı bir klinik tabloya sahiptir ve tedaviside değişmekte. Son on yılda dünya çapında artan bir sıklığı bildirmiştir.
FFA sıklıkla postmenopozal beyaz kadınlarda sık görülmekle birlikte erkeklerde de vakalar bildirilmiş. FFA'nın ortalama başlangıç yaşı 55-60 yaş üstüdür.
FFA'nın nedeni bilinmemekle birlikte hastalığın gelişiminde bazı faktörler gözlenmekte.
- FFA'dan etkilenen önemli sayıda kadının histerektomi(cerrahi olarak rahimin alınması) geçirdiğin
- FFA'dan etkilenen hastalarda erken menopoz sıklığı daha yüksek bulunmuş
- FFA lı hastaların yarısıa yakınında hormon replasman tedavisi (HRT) öyküsü görülmekte. Bu, FFA'nın gelişiminde hormonsal bir neden düşündürmekte.
- FFA tanısı konan hastalarda sigara kulanımı yok(herhangi bir nedensel bağlantı kanıtlanmamış olmakla birlikte).
- FFA'nın daha şiddeti ile hastanın yüksek vücut kitle indeksi ile ilişkili görünmekte.
- Daha önce hiçbir klinik bulgusu olmayan kişilerde saç ekimi veya alın yüz germe gibi bir cerraghi işlem sonrası FFA gelişti. Bu bir Koebner yanıtı yada kıl folikülü immün yanıtın ortaya çıkışı olarak açıklanmakta.
- FFA lı hastalarda otoimmun hastalık sıklığı yüksek olarak bulunmuş.
FFA için kesin bir neden bulunamasada otoimmun bir reaksiyonun kıl folikülleri ünitlerinde inflamasyon ile(T lenfosit kaynaklı) yoğun bir lenfositik infiltrasyona, sonrasında fibrotik skar gelişimine ve bu süreç sonunda kalıcı saç ve sebase bez kayıplarına neden oldukları görülmekte. FFA da genetik çalışmalar en az dört genomik lokusta FFA ile önemli ölçüde ilişki gösterilmiştir; 2p22.2, 6p21.1, 8q24.22 ve 15q2.1 gen lokuslarında. Ayrıca FFA hastlarında HLA-B*07:02 yüksek birlikteliğide görülmekte.
Menopoz (cerrahi operastyon sonrası yada doğal ) sonrası estrojen eksikliği saç döngüsünün düzenlenmesini değiştirebilir ve bazı durumlarda FFA gelişimine zemin hazırlayabileceği düşünülmekte. Menopoz sonrası röletif androjen baskınlığı ile ilişkiside düşünülmüş. Bu amaçla 5α-redüktaz inhibitörleri içeren tedaviler kullanılmış.
FFA en yoğun tartışmalar ve yeni düşünceler çevresel faktörler ve tetikleyiciler üzerine yoğunlaşmakta. Çevresel tetikleyiciler olarak;
- güneş koruyucu kullanımı; FFA'lı hastalarda güneş kremi kullanımının daha yüksek bir sıklık oranı hastalık gelişiminde güneş kremi kullanımının bir rol oynayıp oynamadığı sorusunu gündeme getirmiştir. Yyüz nemlendiricileri, fondötenler, saç şampuanları ve bunlara benzer yüz kozmetiğinde kullanılan birçok ürününe eklenen güneşten koruyucuların içeriklerindeki koruyucu faktörlerin FFA reaksiyonunu başlatabileceği düşünülmekte. FFA'sı olan hastaların hasrtalıklı deri örneklerinde saç gövdelerinde anormal titanyum dioksit (TiO2) birikintileri(güneşten koryucu ürünlerde yaygın olarak kullanılan fiziksel bir UV filtresi) tespit edilmiş. TiO2 boya ve gıda boyasından kozmetik ve cilt bakımına kadar geniş bir uygulama yelpazesi ile dünyada en yaygın kullanılan beyaz pigmenttir. Ancak bunun FFA da kesin rolünü tanımlamış ve hastalığın bir nedeni mi yoksa rattıcı bir faktör mü olduğunu belirlememiştir. Önemli olan sonuç; FFA'lı hastaların sıklıkla güneşe duyarlı açık tenli kadınlarda daha fazla görülmsi nedeni ile ten koruyucuların kullanımının kesilmemesi en azından uygulandıktan sonra saçlı deri vekaşlarda silinmesi istenmeli.
- şampuan ve saç boyası kullanma sıklığı; FFA'lı hastalarda normal kişilere göre saçların şampuanlaması ve saç boyama sıklığının anlamlı olarak daha az olduğu gösterilmiştir. Ancak bu sonuç FFA için tartışmalı ?
- sigara içme alışkanlığı; sigara kullanımı ile birlikte nikotin alımının FFA hasyalığı ile ters ilişkisi gözlenmiştir. Nikotin-sigara ile genel sağlık probnemleri arasındaki yüksek ilişki nedeni ile FFA da tartışmalı konulardan birisi.
- belirli bir diyetin sürdürülmesi; özellikle karabuğday ve kabuğu çıkarılmış darı tüketimi ile FFA arasında yüksek bir ilişki gösterilmiş. Ancak bu bulgularda araştrımlar ile desteklenmeli.
FFA da saç dökülmesi ön saç çizgisi frontal ve frontotemporal alanda bir bant şekinde çizgisel olmakta. Bu bant alanında deri daha solgun ve hipopigmente görünmekte. Bu alan alnın alt kısmı ve yüz ile tezat oluşturmakta. Tanı konan FFA'lı hastalarda farklı klinik seyreve görüntüye sahip üç farklı klinik görülmekte; ön saç çizgisinde-frontal FFA var ve arkasında saç yoğunluğu kaybı olmayan en yaygın görülen klinik form(klinik seyri daha orta seyretmekte), ön saç çizgisinde ve arkasında saç yoğunluğunda kayıplar görülen klinik form(klinik seyri daha kötü seyretmekte), ön saç çizgisinde-frontal ve frontotemporak köşelerde saç yoğunluğu kaybı görülen klinik form(klinik seyri en iyi olan form)
FFA da klinik form ne olursa olsun hastaların % 64 - 95 inde kalıcı saç kayıpları ve nadiren % 3-26 kirpik kayıpları olmakta. Burada en belirigin kayıp ön saç çizgisdinde vellus fromunda ince sarı saçların kayıplarıdır. Çok nadiren saçlı derinin farklı alanlarında, koltuk altı ve kasıkta, erkeklerde sakal alanında kalıcı kıl kayıpları ile klinik tutulum olabilmekte.
Hastalarda inflamasyonun bir sonucu olarak kaşıntı, yanma ve ağrı-trikodini görülebilir ancak bu belirtiler diğer saçlı deri hastalıklarına göre daha hafiftir hatta sıklıkla hastalarda bu belirtiler olmayabilir. Folliküler hiperkeratozis hafif kepeklenme belritileri ile seyredebilmekte.
Tanı klinik bulgular ile birlikte, trikoskopi ve patoojik değerlendime ile konulmakta. Erken ve doğru tanı kalıcı saç ve kaş kayıplarının azaltılması-önlenmesi ve hastanın yaşam kalitesinin arttrıması için son derece önemlidir.
Tedavi
FFA tedavide amaç hastalığın satbilitesinin sağlanmasıdır. Ancak tedaviler ile dökülen saçların yeniden çıkarılması gibi bir sonuç gerçekçi değildir ve hasta bekletilerini olumsuz etkileyebilecektir. FFA tedavisiz stabil dönemler gösterebilmekte ancak bunun zaman süreci bilinmemektedir. Bu nedenle klinik takip ve aktif dmöenm tedavileri ve stabilitenin korunması son derece önemlidir. Farklı düşünceler olmakla birlikte stabil FFA larda hiçbir tedavi uygulanmaması yerine bu dönemde hastalar için bir tedavinin uygulanması, devam ettirilmesi hastanın kafa derisinin görünümünü ve yaşam kalitesini iyileştirme açısından önemli olduğu vurgulanmakta.
Topikal tedaviler
- topikal kortikosteroidler; ilk basamak tedavileri olarak sıklıkla diğer tedaviler ile kombine kulanılmakta.
- lezyonlara kortizon enjeksiyonu; tek başına yada 5 alfa redüktazlar i,le kombine olarak uygulanmakta.
- topikal minoksidil kulanımı
Sistemik tedaviler
- 5α-redüktaz inhibitörleri; finasterid ve dutasterid kullanılmakta. Doğurganlık çağındaki kadınlarda kullanılmamalıdır.
- hidroksiklorokin
- doksisiklin
- sistemik retinoidler
- immünsüpresif, sistemik kortizon, metotreksat ve mikofenolat mofetil gibi, ajanların kullanımı
Üzerinde tartışmalar olmakla birlikte stabili dönemde saç ekimleri oldukça başarılı.
Stabil dmnein korunması için PRP ve düşük enerki lazer tedavileri hastakarar uygulanabilir.