İto hipomelanozu  “Incontinentia Pigmenti Achromians” adı ile de bilinmektedir. Nadir görülmektedir, 3000-10.000 doğumda bir görülmektedir.  Eşlik eden nörolojik bulgular nedeni ile bir nörokutanöz sendrom olarak tanımlanmıştır. İto hipomelanozu, nörofibromatozis ve tüberoz sklerozdan sonra 3. en sık görülen nörokutanöz bozukluktur . İto hipomelanozunun kalıtımsal geçişi halen tartışmalıdır.

Her iki cinste eşit sıklıkta görülmekle birlikte kadınlarda daha sıktır. Doğumda ya da erken çocukluk döneminde klinik belirtiler ortaya çıkmaktadır.

Hastalarda vücutta Blaschko çizgilerini izleyen hipopigmente lezyonlarla karakterizedir. Blaschko çizgileri embriyonik gelişim sırasında deri hücrelerinin deriye olan göçleri ve yerleşimlerinin doğrultularıdır ve normal durumda deride izlenmezler. Bu lezyonlar çizgisel, helezonik veya yama gibi farklı şekillerde görülebilmektedir. Bu lezyonlar vücudun tek tarafında yada iki tarafındada görülmektedir.

Deri lezyonlarına %76-94 oaranında santral sinir sistemi, iskelet sistemi, göz ve diş anomalileri eşlik edebilmektedir. Zeka gelişim geriliği, epilepsi, şaşılık, gözlerin birbirinden çok uzak anatomik yereleşimi-hipertelorizm, konuşmada gecikme, kulaklarda malformasyon, kol bacak uzunluklarında orantısızlık, eozinofili ve aşırı terleme tabloya eşlik edebilen diğer bulgulardır. Diğer ilişkili anomaliler makrosefali, mikrosefali, hemihipertrofi, kifoskolyoz, genital anomaliler, inguinal herni, konjenital kalp hastalıkları ve diş anomalileri olarak sıralanabilir.

En sık görülen santral sinir sistemi anomalisi hemimegalensefalidir. Epilepsi ise en sık ve en ağır nörolojik belirtidir.