Genellikle baş ve boyun bölgelerinde ortaya çıkarlar. Vücudumuzda bulunan Blaschko çizgileri üzerinde yerleşim gösterirler. Çoğu zaman asemptomatikdirler, yani kişiye yalnızca görsel olarak etki ederler ve başka bir rahatsızlık vermezler. Vücutta tek bir lezyon bulunabileceği gibi, belirli bir bölgede veya tüm vücutta sistematik şekillerde de görülebilirler.

Vücutta yaygın olarak görülen epidermal nevusa "Solomon sendromu" denir. Bu klinik formda, bir hat boyunca düzenlenmiş siğil benzeri papüller bulunur; ancak tek bir lezyon yerine birden fazla lezyon mevcuttur. Lezyonlar, gövdede genellikle paralel bir düzen içinde yer alabilir ve hastanın yalnızca bir tarafında ya da iki taraflı ve simetrik bir dağılım gösterebilir. Sistematize epidermal nevus, iskelet ve kas deformiteleri, göz bozuklukları, zeka geriliği, epilepsi ve sinirsel sağırlık gibi merkezi sinir sistemi hastalıkları ile birlikte kalp ve genitoüriner sistem organ hastalıklarıyla da ilişkilendirilebilir. Epidermal nevüslerin diğer genel sistemler ile ilişkilendirilmesiyle bazı sendromlar tanımlanmıştır; Proteus sendromu, iktiyoziform nevüs ve konjenital hemidisplazi (CHILD), fakomatozis pigmentokeratotika, sebase nevüs, Becker nevüsü ve nevüs komedonikus sendromları.  

Genellikle lokal form doğumla birlikte ortaya çıkar ve yan yana yerleşmiş, deriden kabarık siğillere benzeyen papüllerden oluşan bir hat şeklinde lezyonlar gösterir. Bu lezyonlar, başta, gövdede veya kol-bacaklarda yer alabilir ve genellikle hastanın yalnızca bir tarafında bulunduğu için "nevus unius lateris" olarak adlandırılır.

Lokalize lineer epidermal nevusun bir varyantı "nevus komedonikus" olarak tanımlanır. Bu tür, ortasında aknedeki komedona benzeyen koyu renkli, sert bir tıkaç bulunan ve bir hat boyunca düzenlenmiş papüllerden oluşan bir tümördür. Nevus komedonikus, el içi ve ayak tabanı gibi bölgelerde de görülebilir.

Lineer epidermal nevus üzerinde epidermoid deri kanserleri gelişebilir ve başın saçlı derisinde "nevus sebaseus" ve "siringokistadenoma papilliferum" ile birlikte görülen olgularda bazal hücreli karsinom (BCC) gelişimi de bilinmektedir.

Epidermal nevusların özel bir formu "Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN)" olarak adlandırılır. Bu durumda lezyonlar daha inflamatuar bir görünüm sergiler ve psoriazis plaklarına benzer. Özellikle çocukluk döneminde, özellikle kız çocuklarında sıkça görülür. Klinik belirtiler genellikle çizgi şeklinde olup bacaklarda yer alır. Kaşıntı ön plandadır ve psoriazisten ayırıcı tanı yapılması önemlidir.