"Fulminans" (Latince fulmen yani "yıldırım" kökeninden gelir), tıbbi terminolojide bir hastalığın veya semptomun aniden, çok şiddetli ve hızla ilerleyen (saatler veya günler içinde) bir şekilde ortaya çıkışını tanımlar. Potansiyel olarak ciddi sonuçlara yol açan veya yaşamı tehdit eden, dolayısıyla acil müdahale gerektiren hızlı başlangıçlı sistemik tablolar için kullanılır. Bir hastalık isminin yanında "fulminans" ibaresi görüyorsanız, bu durum o hastalığın en agresif ve en hızlı ilerleyen formu olduğu anlamına gelir. Karaciğer fonksiyonlarının çok kısa sürede, aniden çökmesiyle karakterize, ağır karaciğer yetmezliği tablosu olan Fulminan Hepatit gibi. Dermatoljidede Akne Fulminans, Rozasea fulminans, Purpura Fulminans ve Sklerödem fulminans gibi tablolar görülebilmektedir. 

Akne Fulminans

Akne fulminans; akne vulgaris seyri sırasında aniden gelişebilen, genellikle sistemik belirtilerle birlikte seyreden veya bu belirtilerin eşlik ettiği oldukça nadir ve şiddetli bir klinik formdur. Yoğun inflamatuar aktivitesi ve skarlașma (yara izi) potansiyeli nedeniyle yaşam kalitesini önemli ölçüde bozabilir. 1975 yılında Plewig ve Kligman tarafından tanımlanmış; bu tarihten önce kullanılan "akne maligna" veya "akut febril ülseratif akne konglobata" gibi terimlerin yerini almıştır.

Genellikle 13-16 yaş arası erkek ergenlerde görülmekte ve çoğunlukla hafif veya orta şiddette akne öyküsü olan bireylerde aniden ortaya çıkmaktadır.

Nedenleri tam olarak aydınlatılamamış olsa da hastalığın birçok faktörden kaynaklandığı düşünülmektedir:

• Genetik Yatkınlık: Herediter (kalıtsal) faktörlerin rolü üzerinde durulmaktadır.

• İmmünolojik Reaksiyonlar: Şiddetli ve abartılı immün yanıtlar (Tip III ve Tip IV aşırı duyarlılık) suçlanmaktadır.

• Tetikleyici İlaçlar: Özellikle izotretinoin (tedavinin ilk aşamalarında), tetrasiklin ve testosteron (anabolik steroidler) kullanımı dikkat çekicidir. İzotretinoin tedavisine başlanması, akne fulminansın önemli bir tetikleyici faktörü olarak kabul edilmektedir. $^{9,12}$ Bu durum; izotretinoin tarafından indüklenen pilosebase kanalların (kıl-yağ bezi kanalları) kırılganlığının artması ve Propionibacterium acnes antijenlerine yoğun maruziyet ile açıklanabilir.

• Bakteriyel Antijenler: Kemik ve cilt dokusundaki bazı antijenlerin, bakteriyel antijenlerle çapraz reaksiyona girdiği ve bu aşırı duyarlılık reaksiyonunun kemik lezyonlarına (osteolitik lezyonlar) yol açtığı hipotezi savunulmaktadır.

• İlişkili Durumlar: İnflamatuar bağırsak hastalıkları (Crohn hastalığı) ile birliktelik bildirilmiştir. Ayrıca literatürde kızamık (measles) enfeksiyonu sonrası gelişen vakalar mevcuttur.

Deri lezyonları; çok sayıda papül, plak, hemorajik nodül (kanamalı yumrular) ve iyileşirken sikatris (yara izi) bırakan nekrotik tabanlı ülserasyonlar şeklinde görülür. Lezyonların en yaygın görüldüğü bölgeler sırasıyla yüz, gövdenin arka kısmı ve gövdenin ön kısmıdır.

Cilt bulguları dışında; yüksek ateş, halsizlik, miyalji (kas ağrısı), poliartralji (çoklu eklem ağrısı), özellikle büyük eklemleri tutan poliartrit, hepatosplenomegali (karaciğer ve dalak büyümesi), eritema nodozum, anoreksi (iştahsızlık) ve kilo kaybı gibi sistemik bulgular da tabloya eşlik edebilmektedir.

Hastaların hemogram ve biyokimya tahlillerinde; lökositoz (akyuvar artışı), trombositoz, anemi, sedimentasyon (ESR) ve C-reaktif protein (CRP) yüksekliği, karaciğer enzimlerinde (ALT/AST) değişiklikler ve mikroskobik hematüri (idrarda gizli kan) saptanmaktadır.

Radyolojik görüntülemede, kemik sintigrafisi ile inflamatuar tutulumlar ve litik lezyonlar (kemik yıkım alanları) tespit edilebilir. Sintigrafi aracılığıyla saptanan ve hastaların %21'inde rapor edilen sakroiliit (sakroiliak eklem iltihabı), belirgin bir iş göremezliğe yol açmaktadır. Sternum (iman tahtası), klavikula (köprücük kemiği), sakroiliak eklemler, humerus ve ayak bileklerinde artmış radyotraser tutulumu gösteren osteolitik lezyonlar tanımlanmıştır. Bu lezyonlar genellikle sterildir ve prognozu (hastalık seyri) iyidir.

Tedavide temel amaç inflamasyonu baskılamak ve kalıcı hasarı önlemektir:

1. Sistemik Kortikosteroidler: Genellikle prednizolon ile başlanır; doz zamanla kademeli olarak azaltılarak kesilir.

2. İzotretinoin: Steroid tedavisiyle eş zamanlı veya ardışık olarak uygulanır. Semptomların kötüleşme riski nedeniyle düşük dozlarda başlanmalı ve hastanın toleransına göre doz artırılmalıdır. Şiddetli inflamatuar aknesi olanlarda, bu tabloyu önlemek için düşük doz kortikosteroid ve izotretinoin kombinasyonu önerilir.

3. Destekleyici Tedaviler:

   • Sistemik Antibiyotikler: Sekonder (ikincil) enfeksiyonları kontrol etmek ve muhtemel süper antijenleri azaltmak amacıyla kullanılır.

   • Lokal Bakım: Lezyonlar için pansumanlar/kompresler ve yumuşatıcı (emolyan) kremler uygulanır.

Rozasea fulminans

1940 yılında O’Leary ve Kierland, genç kadınlarda yüzde ani ve şiddetli bir piyodermayı karakterize etmiş; inflamatuar süreci cildin yağ bezleri ve foliküler yapılarının enfeksiyonu ile ilişkilendirerek "pyoderma faciale" (yüz piyoderması) olarak adlandırmışlardır. Aynı yıl Plewig, bu durumun rozaseanın agresif bir varyantını temsil ettiğini belirlemiş ve "rozasea fulminans" terimini önermiştir.

Rozasea fulminans nadir görülen bir hastalıktır; neredeyse sadece kadınları, genellikle 20 ile 40 yaşları arasında etkiler.

Rozasea fulminansın etiyolojisi belirsizliğini korumasına rağmen, çok faktörlü olabileceği düşünülmektedir:

• Hormonal Faktörler: Hamilelik sırasında ve oral kontraseptif (doğum kontrol hapı) kullanan kadınlarda görülmesi nedeniyle hormonal bir bağ olduğu düşünülmektedir.

• İlaçlar ve Vitaminler: İnferferon alfa-2b ve ribavirin tedavisi ile ilişkili vakalar bildirilmiştir. Ayrıca döküntülerin ortaya çıkışından önceki 2 hafta içinde yüksek doz B6 ve B12 vitamini alımıyla ilişkilendirilmiştir.

• Dış Faktörler: Duygusal stres ve sebore (aşırı yağlanma) tetikleyici olabilir.

• Birliktelikler: Eritema nodozum ve inflamatuar bağırsak hastalıkları (Crohn hastalığı veya ülseratif kolit) ile birliktelikler tanımlanmıştır.

Klinik tablo aniden başlar; burun, malar bölge (elmacık kemiği), çene, temporal (şakak) ve frontal (alın) bölgelerde ödemli ve eritemli (kızarık) bir zeminde papüller, püstüller, flüktüasyon veren nodüller ve fistülleşmeler görülür. Başlangıç öncesinde sebore tipiktir. Yüz kızarması (flushing) sıklıkla döküntülerden önce gelir.

Akne fulminanstan farkı: Hastaların genel sağlık durumları genellikle iyidir; ateş ve ağrı gibi sistemik semptomlar nadirdir. Ancak bazı hastalarda düşük dereceli ateş, miyalji (kas ağrısı) veya keratit ve konjonktivit gibi oküler (gözle ilgili) belirtiler görülebilir. Tedavi edilmeyen vakalarda, hipertrofikten atrofiye kadar değişen şiddetli skarlaşma (yara izi) meydana gelebilir. Nüks nadirdir.

Spesifik bir laboratuvar değişikliği yoktur; ancak hafif anemi, lökositoz, artmış sedimentasyon hızı ve CRP yüksekliği gözlemlenebilir. Pürülan (irinli) lezyonlardan alınan kültürler genellikle negatiftir.

Rozasea fulminansın tedavisi:

1. Sistemik Tedavi: İnflamasyonu hızla azaltmak için oral kortikosteroid kürü ile başlanır, ardından 4 ila 6 ay süren oral izotretinoin tedavisi ile devam edilir.

2. Topikal Tedavi: Başlangıç aşamasında yüksek etkili topikal kortikosteroidler uygulanabilir.

3. Gebelikte Yaklaşım: İzotretinoin, tetrasiklin ve dapson kontrendikedir (kullanılmamalıdır). Bu dönemde sistemik steroidler ve güvenli antibiyotikler (örneğin oral eritromisin) tercih edilir.

Purpura Fulminans

Purpura fulminans, cildin mikro kan dolaşımının pıhtılaşmasıyla karakterize, ciltte aniden gelişen purpurik döküntüler ve bunlar üzerinde deri nekrozlarının gelişebileceği gerçek bir dermatolojik acil durumdur, acil tanı ve tedavi gerektirir. Kendi başına bir hastalıktan ziyade, belirli sistemik hastalıkların bir belirtisi olarak kabul edilir. Hastalarda genellikle ateşle birlikte birden fazla vücut bölgesinde cilt altı kanama olurken hipotansiyon görülebilir. Hızla ilerleyen bir klinik tablodur ve dikkatli olunmalıdır. Sıklıkla purpura yaygın damar içi pıhtılaşma kusurları ve genel dolaşımın çökmesi ile birlikte seyredebilmektedir. Destekleyici bakım, ikincil komplikasyonların daha iyi yönetimi ve bazı hedefli tedavilerle ölüm oranı azalmaktadır, ancak hayatta kalım sıklıkla geniş cilt lezyonlarında nekrozlar yada amputasyonlara yol açan sakatlayıcı bir durum olmaya devam etmektedir. 

Tetikleyici mekanizmaya dayalı bir sınıflandırma şemasına göre hastalığın 3 formu vardır. Tüm purpura fulminans tipleri, hemostaz (kanamanın durdurulması) bozukluğunu ve baskın bir prokoagülasyon (pıhtılaşma lehine) durumuna geçişi içerir.

• Neonatal purpura fulminans, antikoagülan (pıhtılaşma önleyici) protein C, protein S ve antitrombin III'ün kalıtsal eksikliği ile ilişkilidir. Yaşamın çok erken döneminde kendini gösterir ve tedavi bu eksikliklerin giderilmesine yöneliktir. Bu proteinler, profibrinolitik olan K vitaminine bağımlı kofaktörlerdir. Protein C, pıhtılaşma sisteminin ana inhibitörlerinden biridir; aktive edildiğinde faktör Va ve VIIIa'yı inhibe eder, bu da trombin sentezini aşağı doğru düzenler (azaltır). Yenidoğanlar tipik olarak doğumdan sonraki 5 gün içinde deride ve diğer organlarda masif venöz ve arteriyel tromboz ile başvururlar.
• İdiyopatik purpura fulminans, genellikle ateşli bir hastalık başlangıcını takip eden ve daha sonra hızla ilerleyen purpuraya yol açan, enfeksiyon sonrası bir otoimmün bozukluk olduğu düşünülmektedir. Genellikle deriyi tutan (genellikle suçiçeği veya kızıl) bir enfeksiyon hastalığından yaklaşık 7 ila 10 gün sonra ortaya çıkar. Bu formda, protein S'nin göreceli bir eksikliğinin neden olduğu varsayılmaktadır.
• Akut enfeksiyöz purpura fulminans, üçüncü ve en yaygın tiptir. En şiddetli septik hastaların yanı sıra belirli enfeksiyöz ajanlara yatkınlığı olan nekrotizan fasiitte bir deri bulgusu olarak ortaya çıkar. Genellikle endotoksin üreten gram-negatif bakterilerin neden olduğu sepsis ile birlikte ortaya çıkar.

Her purpura fulminans formunun farklı bir prevalansı (yaygınlığı) vardır. Şiddetli protein C eksikliği ile seyreden kalıtsal neonatal form, yaklaşık 1:1.000.000 canlı doğumda bir görülür. Akut enfeksiyöz purpura fulminans, meningokok septisemisi gelişen hastaların %10 ila %20'ye kadarında görülebilir. Meningococcus ve Streptococcus pneumoniae en yaygın bakteriyel tetikleyiciler, varisella (suçiçeği) ise en yaygın viral tetikleyici olarak tanımlanmıştır. Septisemi vakalarının beşte birine kadar eşlik edebilmesi, purpura fulminansın acil servislerdeki hayati önemini göstermektedir.  Akut enfeksiyöz purpura fulminansın, fiziksel veya fonksiyonel olarak asplenik (dalağı olmayan) hastalarda daha yaygın olduğu bulunmuştur. Dalağın vücudu kapsüllü bakterilere (Meningokok, Pnömokok vb.) karşı koruma rolü, bu hastaların neden daha yüksek risk altında olduğunu açıklamaktadır. İdiyopatik enfeksiyon sonrası form ise sadece birkaç yüz vaka bildirilmiş olmasıyla oldukça nadirdir..

Akut enfeksiyöz purpura fulminans en yaygın tiptir ve protein C'nin edinilmiş eksikliği ile ilişkilidir. Mekanizma, koagülasyon dengesinin bozulmasını içerir. Bakteriyel endotoksin; protein C, S ve antitrombin III'ün tüketilmesini tetikler. Bu pro-koagülatif durum, dermal damarların trombozuna yol açar ve yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC) ile ilişkilidir. Deri lezyonları erken dönemde peteşiyal döküntüler şeklinde ortaya çıkabilir. Bunlar hızla daha büyük ekimotik alanlara ilerler. Sürecin ilerleyen aşamalarında, purpura fulminansın karakteristik özelliği olan klasik sert eskarların (kurutların) oluşumuna katkıda bulunan hemorajik büller (kanlı kabarcıklar) oluşabilir.

İdiyopatik purpura fulminans, hastalığın en nadir formu olup anti-protein S antikorlarının gelişimi ile ilişkilendirilmiştir. Bu antikorlar protein S'ye bağlanır ve onun atılmasına neden olur. Bu durum, protein C yolunun hipo-aktivasyonuna (yetersiz aktivasyonuna) ve yukarıda açıklanana benzer bir hiperkoagülabilite (aşırı pıhtılaşma) durumuna yol açan geçici bir protein S eksikliğine neden olur.

Purpura fulminansın deri bulguları karakteristik bir görünüme ve klinik olarak ilerlemeye sahiptir. Purpura fulminans ciltte eritem (kızarıklık) ile başlar; bu kızarıklık, merkezinde düzensiz, mavi-siyah hemorajik nekroz alanları geliştirir. Bazı vakalarda veziküller ve büller (su toplanması) oluşur. Etkilenen deri başlangıçta ağrılı ve indüre (sertleşmiş) haldedir; ancak ilerleyen evrelerde tam bir his kaybı meydana gelebilir. Gangrenöz dokunun sekonder enfeksiyonu (ikincil bir enfeksiyon kapması) gelişebilir. Nekroz daha derin dokulara kadar uzanabilir.

Genel olarak, purpura fulminans için hasta öyküsü ve fizik muayene; erken tanıma ve altta yatan nedenin belirlenmesine yönelik son derece önemlidir. Hasta öyküsünün bileşenleri arasında şiddetli enfeksiyon veya travma öyküsünün yanı sıra geçirilmiş splenektomi (dalağın alınması) yer alır. İlişkili hastalıkların teşhisinin erken evrelerinde deri bulguları belirsiz olabilir, bu nedenle bu tanıyı ayırıcı tanınızda bulundurmanız önemlidir. Özellikle yenidoğanda veya septik bir hastada görülen peteşiyal döküntü veya morarma, purpura fulminans olasılığını akla getirmelidir.

Yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC) ile olan ilişkisi nedeniyle hastalar; mukoza zarları, travma bölgeleri veya rektum dahil olmak üzere birden fazla bölgeden kanama yaşayabilirler. Şiddetli septik şokla olan birlikteliği nedeniyle hastada hematüri (idrarda kan), oligüri (idrar çıkışında azalma) ve solunum sıkıntısı gibi son organ hasarı semptomları görülebilir. Muayene bulgularıyla orantısız şiddetteki ağrı, her zaman nekrotizan fasiit olasılığını düşündürmelidir.

Purpura fulminansın laboratuvarı: Yukarıda belirtildiği gibi, bu hastalık kanın pıhtılaşma sistemindeki bir dengesizliği temsil eder.

Spesifik antitrombin III, serbest protein C ile serbest ve total protein S seviyeleri, özellikle hastalığın neonatal (yenidoğan) formunda tanıyı doğrulamaya yardımcı olabilir. Bunun dışında, purpura fulminanslı hastaların değerlendirilmesi, altta yatan nedenin değerlendirilmesini temel alır. Laboratuvar tetkikleri, kültürler ve görüntüleme yöntemleri ile tetikleyici enfeksiyonun araştırılması sepsis kılavuzlarını takip etmelidir.

Klinisyen nekrotizan fasiit ihtimalini düşünüyorsa, beyaz kan hücresi (WBC) sayımı ve sodyum seviyesi (LRINEC - Nekrotizan Fasiit İçin Laboratuvar Risk Göstergesi skorunun diğer bileşenleri ile birlikte veya tek başına), cerrahın erken müdahale kararı vermesine yardımcı olabilir.

Yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC) ile olan güçlü ilişkisi nedeniyle; trombositopeni (trombosit düşüklüğü), uzamış koagülasyon süreleri (PT, PTT), artmış D-dimer düzeyi (veya serum fibrin yıkım ürünleri) ve düşen fibrinojen seviyesi de değerlendirilmelidir. PT, PTT ve Fibrinojen değerleri pıhtılaşma faktörlerinin tüketilip tüketilmediğini gösterir. D-Dimer: Vücuttaki aktif pıhtı oluşumu ve yıkımının en önemli göstergesidir.

Purpura fulminansın tedavisi: Tüm purpura fulminans tiplerinin tedavisi, destekleyici bakım ve yeterli hidrasyon (sıvı takviyesi) ile başlar. Bu önemlidir; çünkü bu hastalıkla ilişkili yaygın tromboz, çoklu son organ hasarına yol açabilir. Bu süreç başlarken, altta yatan nedenin bulunması ve tedavi edilmesi esastır. Daha fazla nekrozu önlemek için antikoagülasyon (pıhtılaşma önleyici tedavi) başlatılabilir. Hem pro-koagülan (pıhtılaşma yanlısı) durum hem de DIC nedeniyle kaybedilen kan, pıhtılaşma faktörleri ve trombositlerin replasmanı (yerine konması) gerekebilir. Son olarak, nekrotik hale gelen alanlar için erken cerrahi debridman uygulamasının mortaliteyi (ölüm oranını) azalttığı gösterilmiştir.

Neonatal formda tedavinin temelini hidrasyon, trombosit transfüzyonu, ardından protein C ve S seviyelerinin değerlendirilmesi ve taze donmuş plazma (TDP) transfüzyonlarının yakından takibi oluşturur. Antikoagülan olarak heparin ve varfarin kullanılmıştır; eksiklik saptanırsa daha sonra tedaviye protein C konsantresi eklenebilir. 

İdiyopatik purpura fulminansın tedavisi, yukarıda açıklanana benzerdir. Ek olarak, kortikosteroidler ile immünomodülasyonun (bağışıklık sistemini düzenleme) bir rolü olabilir.

Akut enfeksiyöz formda, geniş spektrumlu antibiyotikler Neisseria meningitidis, Streptococcus, Staphylococcus ve Clostridia türlerini kapsamalıdır. Genellikle karbapenem veya vankomisin ile beta laktam-beta laktamaz inhibitörü kombinasyonları kullanılır. Klindamisin, bu hastalığın ilerlemesine izin veren bazı toksinleri inhibe eden spesifik özelliklere sahip olduğu için sıklıkla tedaviye dahil edilir. Bu toksinlere karşı antikorlar içermesi nedeniyle IVIg (intravenöz immünoglobulin) tedavisi de kullanılır. İnflamatuar kaskadı azaltmak, koagülasyon dengesini yeniden sağlamak ve purpurik deri hasarının ilerlemesini yavaşlatmak için aktive protein C uygulanabilir. Akut enfeksiyöz purpura fulminansta antikoagülasyon kararı, eşlik eden DIC varlığına göre verilir. 

Hastalığın tüm formlarında, etkilenen alanların debridmanı ile tekrarlanan doku değerlendirmeleri gerektiği şekilde gerçekleştirilir. Sıklıkla tekrarlanan cerrahi müdahaleler gerekmektedir.

Sklerödem fulminans

Buschke skleredeması (SAB); retiküler dermiste kollajen lifleri arasında müsin (mukus) birikimi ile karakterize, nadir görülen bir bağ dokusu hastalığıdır. İlk kez 1902 yılında Dr. Abraham Buschke tarafından, influenza (grip) sonrası gelişen bir deri sertleşmesi vakasında tanımlanmıştır. 1970 yılında Diabetes Mellitus ile ilişkisinin kurulmasıyla birlikte, literatürde sıklıkla "skleredema diabeticorum" terimi kullanılmaya başlanmıştır. Sistemik sklerozdan (skleroderma) farklı olarak; skleredemada genellikle Raynaud fenomeni görülmez ve el tutulumu beklenmez.

SAB'ın klinik seyri üç ana varyant altında incelenmektedir:

• Tip I - Klasik (Post-enfeksiyöz) Form: Genellikle akut bir üst solunum yolu enfeksiyonunu (özellikle Streptokok kaynaklı) takiben aniden başlar. Halsizlik ve ateşli bir ön evrenin ardından ense bölgesinde başlayan; yüze, gövdeye ve kollara yayılan simetrik deri kalınlaşması görülür. Dil ve yutak tutulumu gelişebilir; bu da ağız açmada zorluk ve disfajiye (yutma güçlüğü) neden olur. Vakaların çoğu 6 ay ile 2 yıl içinde kendiliğinden iyileşir.

• Tip II - Sinsi Başlangıçlı Form: Enfeksiyon öyküsü olmaksızın yavaşça başlar ve kronikleşme eğilimi gösterir. Bu tip, sıklıkla monoklonal gammopati (multipl miyelom öncüsü olabilir) ile ilişkilidir; bu nedenle titiz bir hematolojik takip gerektirir.

• Tip III - Skleredema Diabeticorum: Genellikle obez, insüline bağımlı ve kan şekeri regülasyonu zayıf olan orta yaşlı erkek hastalarda görülür. Başlangıcı hafiftir ancak tedaviye oldukça dirençlidir; yavaş ilerleyen ve kalıcı olan deri sertleşmesi ile karakterizedir.

Son yıllarda, özellikle klinik olarak agresif seyreden skleredema diabeticorum vakaları için "sklerödem fulminans" terimi önerilmektedir. "Fulminans" tanımı, hastalığın potansiyel olarak yaşamı tehdit eden doğasını ve acil müdahale gerekliliğini vurgular. Özellikle HIV enfeksiyonu ile kontrolsüz diyabetin sinerjik etkisi, tablonun hızla kötüleşmesine neden olabilir.

SAB klasik olarak "iyi huylu bir müsinöz dermatoz" kabul edilse de; kalp ve akciğer tutulumu gibi hayatı tehdit eden sistemik komplikasyonlar gözlemlenebilir. Bu nedenle nefes darlığı, çarpıntı veya göğüs ağrısı gibi semptomlar gelişen hastalarda kardiyopulmoner tutulum mutlaka dışlanmalıdır.

[Image showing the clinical appearance of scleredema on the back and neck with "peau d'orange" appearance and wooden induration]

Tedavi Yaklaşımı: Skleredema tedavisinde standart ve evrensel bir protokol bulunmamaktadır. Tedavi seçenekleri şunlardır:

1. Sıkı Glisemi Kontrolü: Tip III vakalarında birincil adımdır; ancak deri bulgularını her zaman düzeltmeyebilir.

2. Fototerapi: En yaygın kullanılan ve etkinliği yüksek olan yöntemlerden biridir (özellikle PUVA veya UVA1).

3. Sistemik Tedaviler: Siklosporin, allopurinol, yüksek doz penisilin ve İntravenöz İmmünoglobulin (IVIG) kullanılabilir.

4. Sklerödem Fulminans Yönetimi: Mukozal veya sistemik birikimin hızla geri döndürülmesi (reversibilite) hedeflendiğinde, IVIG en uygun seçeneklerden biri olarak öne çıkmaktadır.

5. Dirençli Vakalar: Radyoterapi (lokalize elektron ışın tedavisi) alternatif bir seçenektir. Metotreksat ve sistemik kortikosteroidler genellikle tedavide beklentiyi karşılamamaktadır; çünkü deri sertliği inflamasyondan ziyade müsin birikimine bağlıdır.