Lokalize skleroderma, klinik alt tiplerine bağlı olarak cilt, cilt deri altı yağ dokusu, kaslar, eklemler ve kemikler gibi komşu yapıların potansiyel olarak dahil olduğu sklerotik cilt bozukluklarını temsil eder. Sistemik skleroz hastalığından farklı olarak kalp, akciğerler, böbrekler veya sisndirim sistem organ tutulumu göstermez. Ancak eklem ağrıları tarif edilmektedir. Daha önemlisi klinik olarak sistemik skleroza kliniğine ilerlemez. Sistemik skleroderma hakkında daha detaylı bilgi için...

Skleroz terimi genel olarak dokuların kalınlaşmasını ve sertleşmesini tanımlar. Cildin sklerozu için skleroderma terimi kullanılmaktadır. Lokalize sklerodermada deride üç patojenik bileşeni görmekteyiz: cilt damar sisteminin endotel ve çevre bağ dokusu, cildin bağ dokulardaki kolajen ve fibroblastlar, inflamasyondan sorumlu olan otoimmün fenomenlerle bağışıklık sistemi. 

Lokalize skleroderma görülme sıklığı 1 milyon kişide yaklaşık 27 olduğu bildirilmiştir. Kadınlarda erkeklerden daha sık görülür ve oranı 6'ya 1'dir. Neden henüz bilinmemektedir. Dış ve içsel faktörler suçlanmaktadır. Travma, radyasyon, bazı ilaçların kullanımı( bleomisin, D penisilamin, bromokriptin vb), enefeksiyonlar(borellia enfeksiyonu, CMV enfeksiyonu gibi) gibi.

Lokalize sklerodermanın geniş klinik spektrumu çeşitli sınıflandırmaların geliştirilmesine yol açmıştır. Son yıllarda ciltte fibrotik sürecin kapsamını, yayılımını ve derinliğini hesaba katan bir sınıflandırma önerilmiştir. Bu yeni sınıflamaya göre lokalize skleroderma dört ana guruba ayrılmaktadır;

• Sınırlı lokalize skleroderma tipleri
  • Morfea ( lokalize sklerodermanın plak tipi)
  • Guttat morfea (morfeanın özel bir türü)
  • Atrophodermia Pierini-Pasini (özel bir morfea türü)
  • Derin morfea; derin dokuların sklerozis gösterdiği morfea türü.

• Yaygın alanlarda, genelleştirilmiş lokalize skleroderma tipleri

  • En az üç anatomik bölgede tutulum gösteren yaygın lokalize skleroderma
  • Klinik olarak şiddetli bir varyan olan pansklerotik morfea
• Ciltte çizgisel bir hat üzerinde yerleşim gösterme eğilimli olan, lineer skleroderma tipleri
  • Lineer lokalize skleroderma (çoğunlukla kol ve bacaklarda gözlenir)
  • “en coup de sabre” lokalize skleroderma
  • Klinik olarak ilerleyici yüz hemiatrofisi (eşanlamlısı: Parry-Romberg sendromu)
  • Eozinofilik fasiit (yüz tutulumun baskın olduğu özel tip)

• Miks lokalize skleroderma tipleri

Bu basit sınıflandırma, lokalize sklerodermanın tedavi önerileriyle açık bir korelasyon göstermektedir. Bu sınıflandırma ayrıca her alt grubun klinik seyrini kısmen yansıtır. Sınırlı lokalize sklerodermalarda yaklaşık 2,5 yıl sonra yaklaşık %50'sinde klinik gerileme bildirilmiştir. Buna karşılık, genelleşmiş ve doğrusal tipler yaklaşık 5,5 yıllık daha uzun bir ortalama süreyle ilişkilidir. Bu sınıflamada alt tipler için görülme yaş dönemleri farklılık göstermektedir. Çizgisel, lineer form çocukluk çağında önemli ölçüde daha yaygındır.

Lokalize sklerodermanın en yaygın türü plak tipi morfeadır. Karakteristik olarak gövde, özellikle göğüs altları, kalça ve kasıklarda görülmektedir. Sıklıkla oval olan lezyonlar, erken evrelerde kırmızı- pembe-leylak renkte plaklar şeklinde görünebilir ve daha sonra giderek merkezi olarak sertleşerek beyazımsı veya fildişi benzeri bir renge bürünmektedir.  Aktif lezyonlar, "leylak halkası" olarak bilinen fibrozan merkezi çevreleyen leylak renkli bir hale ile çevrilidir.

Hastalığın seyri sırasında sklerotik lezyonlar genellikle daha yumuşak, bazen atrofik hale gelir. Bu dönemde lezyonlar pigment azalması ve artışları gösterebilir. Fibrozisin konumuna bağlı olarak hastalık, etkilenen bölgede saç, ter bezleri ve deri eklerinin kaybına da yol açabilir. Morfea lezyonunda bu nedenle terleme olmayabilir ve kıllar gözlenmez. Köbnerizasyon pozitif olduğu için travma ve basınç alanlarında daha sık görülmektedir. Bu nedenle kadınlarda kalça ve göğüslerde daha sık yerleşmektedir.

Guttat morfea daha sıklıkla gövdede yayılan, sarımsı beyaz, yüzeysel olarak parlak, sklerotik küçük lezyonlarla (<1 cm, klinik aktivitesi "leylak halkası" ile sınırlanmıştır) karakterizedir. Başlangıçta, bu lezyonlar yalnızca eritematöz maküller olarak da görülebilir.

Atrophodermia Pierini-Pasini, guttat formunun yaygın fromunu temsil edebilir. Genellikle çocukluk çağında ortaya çıkan bu formun klinik tablosu, gövdede simetrik, çapı 1 cm'den küçük, bazen eritematöz lezyonlarla karakterizedir ve bağ dokusu kaybına bağlı olarak deri seviyesinin altında bir çöküntüye yol açmaktadır.

Lokalize sklerodermanın sınırlı formunun en nadir varyantı, derin dokularda tutulum gösteren varyantıdır. Bu varyantta, fibrotik süreç öncelikle bağ dokusunun daha derin bileşenlerinde, yani yağ dokusu, fasya veya alttaki kas yapılarında gelişir. Lezyonlar tipik olarak tek taraflı veya simetrik olarak, ağırlıklı olarak kol ve bacaklarda ortaya çıkar. "Derin morfea" olarak da bilinen bu form, çocuklukta ortaya çıkabilir ve bazı vakalarda öncesinde inflamatuar reaksiyon olmadan gelişebilir.

Lokalize sklerodermanın genelleşmiş klinik formu, en az üç anatomik alanı etkilediğinde tanımlanmaktadır. En yaygın olarak gövde, uyluklar ve sırt alt kısımlarında görülmektedir. Plaklar genellikle simetrik olarak görünür ve daha büyük alanlarda birleşebilir. Sıklıkla, plaklar hastalığın farklı evrelerini göstermektedir.

Lokalize sklerodermanın genelleşmiş formunun özel, çok nadir bir çeşidi "engelli pansklerotik morfea"dır. Doğrusal ve yaygın lokalize sklerodermanın genelleşmiş formunun kombinasyonu ile karakterizedir. Nadir görülür ve şiddetli bir kliniği vardır. Deri eklerinin tutulumu vardır ve sıklıkla ciddi kontraktürlere, yara iyileşmesinde komplikasyonlara ve bazen de geniş ülserlere yol açar.

Lokalize sklerodermanın lineer, doğrusal tipi, bant benzeri oluşan morfea lezyonlarıyla karakterizedir. Daha hafif tiplerde zamanla baskın olarak hiperpigmentasyonlar gelişmektedir. Kol ve bacaklarda veya eklemlerin üzerinde uzanan sert, sklerozan şeritler olarak ortaya çıkabilir ve önemli hareket kısıtlamalarına yol açabilirler. Eş zamanlı olarak, etkilenen cilt bölgelerinde altta yatan kas veya kemik atrofisi görülebilir. En bilinen doğrusal formu, tipik olarak başta ön saç çizgisine, frontoparietal alana yerleşen "en coup de sabre"dir. Genellikle alında kaşlardan saçlara doğru uzanan bir yara izine benzeyen deride atrofi ve saçlı deride saç kayıpları yapmaktadır. Ayrıca, merkezi sinir sisteminin tutulumu olabileceği unutulmamalıdır. Sanki bir balta ile vurulmuş ve sonrasında kalan bir iz gibi görünmektedir. Bu nedenle “en coup de sabre” olarak tanımlanmaktadır.Lezyon bazen yüzün alt  kısımlarına kadar inebilmektedir.

 

Lineer lokalize sklerodermanın yakından ilişkili diğer bir durumu, ilerleyici yüz hemiatrofisidir (hemiatrophia faciei veya Parry-Romberg sendromu [PRS]). Bu durum genellikle ergenlik ve çocukluk döneminde baş bölgesinde başlar ve yüzün sağ ya da sol tarafında ilerleyici olarak cilt, cilt altı dokular, kas ve kemiğin birincil atrofik dönüşümü ile karakterizedir. Cilt fibrozisi nadirdir veya yoktur. Etkilenmiş yüz tarafında yanak kaslarını, kemikleri ve hatta dili etkiler. Bu çok nadir durum, bazen üstteki cildin hiperpigmentasyonuyla birlikte görülebilir. Bu süreç, yüzde belirgin bir asimetriye neden olabilir. En coup de sabre ile birlikte nadiren birlikteliği görülebilir. Merkezi sinir sistemi tutulumu olabileceği unutulmamalıdır.

Eozinofilik fasiit (Shulman sendromu) ayrı bir formu olarak kabul edilmekle birlikte, lineer lokalize skleroderma içinde kategorize edilebilir. Eozinofilik fasiit genellikle bir travmadan sonra ortaya çıkar ve erken evrelerde kan ve dokuda eozinofil artışı ile karakterizedir.

Hastaların küçük bir kısmında lokalize sklerodermanın birden fazla alt tipi birlikte görülmektedir. Bu birliktelik miks lokalize skleroderma olarak tanımlanmaktadır. Özellikle çocukluk çağında belirgindir. Klinik olarak, en yaygın olarak morfea veya lineer lokalize skleroderma ile birlikte jeneralize bir lokalize skleroderma formun kombinasyonu görülmektedir.

Lokalize sklerodermada diğer otoimmün hastalıklar birlikte görülebilmektedir; romatizmal hastalıklar, Hashimoto tiroiditi, romatoid artrit, alopesi areata ve diabetes mellitus gibi. Bunun dışında otoimmün deri hastalıkları da sıkça birlikte görülmektedir; sedef hastalığı, sistemik lupus eritematozus, multipl skleroz ve vitiligo gibi. Son yıllarda lokalize skleroderma ile liken skleroz arasında güçlü bir klinik birliktelikten bahsedilmektedir.

Lokalize sklerodermanın gelişim süreci, patogenezi hakkında daha detaylı bilgi için...

Lokalize sklerodermada tanı

Lokalize skleroderma ön tanısı düşünülen hastalarda temel laboratuvar değerleri (tam kan sayımı ve klinik biyokimya) ile antinükleer antikorların (ANA, HEp-2 hücreleri) belirlenmesi amacıyla kan testi yapılması önerilmektedir. Tam kan sayımı, özellikle lineer tiplerde ve eozinofilik fasiitte önemlidir. Klinik biyokimya için; transaminazlar (AST, ALT), kolestaz parametreleri (γGT ve alkalen fosfataz), laktat dehidrogenaz, kreatinin, kreatin kinaz (özellikle eş zamanlı miyozit şüphesi varsa), sedimentasyon ve CRP değerlerine bakılabilir.

Sadece başka bir otoimmün hastalık şüphesi durumunda ekstrakte edilebilir nükleer antijenlere (ENA) karşı antikor taraması (anti-scl-70 veya anti-sentromer antikorları; anti-histon antikorları çocukluk çağında ekstremitelerin lineer tiplerinde sıklıkla saptanabilir) yapılmalıdır.

Borrelia enfeksiyonunun klinik belirtileri olmadan lokalize skleroderma ayırıcı tanısı için Lyme hastalığı laboratuvar çalışmalarının yapılmaması önerilmektedir.

Artrit semptomlarında romatoid faktör veya CCP antikorlarının belirlenmesi önerilmektedir.

Klinik bulguların belirsiz olduğu lokalize sklerodermada tanı için biyopsi alınması ve patolojik değerlendirme yapılmalıdır. Biyopsi derinliği, klinik alt tiplerin şüphelerinde, daha derin yapıların da tutulumu nedeniyle deri altı, yağ dokusu ve fasyayı içeren bir derinlikte yapılmalıdır.

En coup de sabre tipi lineer lokalize sklerodermada ve ilerleyici fasiyal hemiatrofi olgularında santral sinir sistemi tutulumunu(subkortikal kalsifikasyonlar ve beyin atrofisi sıklıkla tanımlanmıştır) ekarte etmek için beyin MR' önerilmelidir. Bu gurup hastalarda migren, hemiparezi ve epilepsi gibi nörolojik semptomların varlığı nedeniyle nörolojik muayene önerilmelidir. Ayrıca, MRI incelemeleri cerrahi müdahalelerin planlanması (örneğin en coup de sabre alt tipinde) veya kas-iskelet/kas ve deri altı belirtilerinin açıklığa kavuşturulması için gereklidir.

Lineer lokalize sklerodermanın yüz yerleşimlerinde hastalarda olası göz tutulumu için oftalmologlar, mukokutanöz tutulum için diş hekimleri, temporomandibular eklem tutulumu için ortodontistlerden/romatologlardan konsültasyon istenmelidir. Lineer lokalize sklerodermada kol ve bacak tutulumlarında olası uzunluk farklılığına bağlı omuz ve kalça dengesizliği için ortopedi uzmanları tarafından değerlendirme istenebilmektedir.

Ayırıcı tanı

Sınırlı lokalize sklerodermanın morfeanın erken inflamatuar evresinde; liken skleroz, eritema kronikum migrans, cilt mastositozu, granüloma annulare, radyasyon dermatiti, mantar hastalığı ve ilaç reaksiyonları ile klinik olarak karışabilir. Morfeanın ileri klinik evresinde ise postinflamatuar hiperpigmentasyon, liken planus aktinikus, café au lait lekeleri, eritema diskromikum perstans, akrodermatit kronika atrofikans, lipodistrofi, liken skleroz, skar, nekrobiyoz lipoidika ve pretibial miksödem ile karışabilmektedir. Genelleştirilmiş lokalize skleroderma ise sistemik skleroz, psödoskleroderma, sleroderma adultorum Buschke, skleromiksödem, sklerodermiform greft-versus-host hastalığı ve karma bağ dokusu hastalığı gibi hastalıklarla karışmaktadır. En coup de sabre tipinde ise ayırıcı tanıda pannikülit, progresif parsiyel lipodistrofi, fokal dermal hipoplazi, steroid atrofisi ve lupus eritematozus profundus görmekteyiz.

Tedavi

Lokalize sklerodermanın için spesifik bir tedavi henüz mevcut değildir. Ancak, özellikle hastalığın aktif evresinde etkili tedavi yaklaşımları mevcuttur. Seçilecek tedavi protokolleri hastaya, klinik şiddetini ve klinik alt tipine göre seçilmektedir. Lokalize sklerodermanın sınrılı alanlarda lokal klinik formları genellikle esetik endişe oluşturur. Öte yandan, bazı lineer skleroderma tipleri ciddi, kalıcı, fiziksel ve psikolojik bozukluklara yol açabilir ve bu nedenle erken evrede sistemik olarak tedavi edilmelidir. Tedavi ve takipler uzun sürmelidir. Deride ve dokularda sklerozun azalmasının genellikle en az 8 ila 12 hafta sürdüğü unutulmamalıdır.

Lokalize sklerodermanın topikal tedavisi

Topikal kortikosteroidler, Topikal kalsipotriol ve Topikal kalsinörin inhibitörleri

Cilt dermisini geçmeyecek derinlikte sınırlı tutulum gösteren lokalize sklerodermanın aktif döneminde orta ila yüksek etkili glukokortikosteroidler (yüksek etkili 4 haftaya kadar, orta etkili 12 haftaya kadar) kullanılarak topikal tedaviler önerilmektedir. Etkinliği artırmak için uygulama alanına oklüzyon yapılması önerilebilir. Uzun tedavilerde aralıklı topikal kortikosteroid tedavileri uygulanabilir.

İntralezyonel kortikosteroid uygulamaları yalnızca sklerodermanın aktif sınır bölgesinde ya da en coup de sabre için uygundur. En sık olarak triamsinolon asetonid tercih edilmektedir.

Topikal kalsipotriol, kortikosteroid tedavilerine alternatif olarak monoterapi şeklinde kullanılabilir. Topikal kortikosteroidlerle kombinasyon halinde kullanılması önerilmektedir. Benzer şekilde, topikal takrolimusun kullanılması önerilmektedir.

Fototedaviler

Cilt dermisini geçmeyecek derinlikte sınırlı tutulum gösteren lokalize skleroderma tedavisinde birinci basamakta sadece erişkinler için UVA1 ve PUVA gibi fototerapiler önerilmektedir.

Lazer tedavileri

Standart fototerapiler ve topikal tedaviler kullanılamıyorsa veya etkili olmadıysa, sınırlı cilt tutulumu gösteren sklerodermalarda darbeli boya lazeri (PDL) ve fraksiyonel lazer (CO2 lazer) kullanımı önerilmektedir.

Sistemik tedavi

Sistemik kortikosteroidler 

Sistemik steroidlerin hastalığın akut fazındaki etkinliği, hem monoterapi hem de kombinasyon tedavisi olarak çeşitli çalışmalarda tanımlanmıştır. Kullanımları daha şiddetli vakalar için, yani ilerleyici jeneralize veya lineer skleroderma ve en coup de sabre alt tipi dahil olmak üzere düşünülmelidir. Tipik olarak, eozinofilik fasiit steroidlere iyi yanıt vermektedir. Sistemik steroidlerin sklerodermada sıklıkla metotreksat ile kombine kullanılmaktadır. Sistemik steroidlerin bilinen yan etkileri nedeniyle şiddetli sklerodermalarda erken akut fazında yalnızca kısa bir süre olarak kullanılmalıdır.

Metotreksat

Cilt ile sınırlı ancak yaygın skleroderma yada deri altı dokuların, yağ dokusu, fasya, kas, eklem ve kemik dokuların tutulduğu skleroderma hastalarda birinci basamak sistemik tedavi olarak metotreksat  kullanımı önerilmektedir. Tedavi sonrası klinik düzelme sağlandıktan sonra en az 12 ay metotreksat tedavisi önerilmekte. Akltif dönemde metoreksata ek olarak sistemik kortikosteroidler kullanılablir. 

Mikofenolat mofetil

Metoterksa ve steroidlere dirençli skleroderma hastalarında bir tedavi alternatifi olarak önerilmektedir. 

Abatacept

Abatacept'in hem aktif cilt hem de kas-iskelet sistemi tutulumunda ve tedavilerde dirençli sklerodermada kullanımı önerilmekte.Tek başına yada diğer sistemik ilaçlar ile kombine kullanılmaktadır. 

Janus-kinaz inhibitörleri 

Metotreksat, mikofenolat mofetil veya abatacept tedavilerine dirençli sklerodermalarda kullanımı önerilmektedir.

Tocilizumab 

Diğer standart tedaviler başarısız olmuşsa veya bu tedaviler kontrendikeyse, eşlik eden veya baskın eklem tutulumu var ise sklerodermada kullanımı önerilmektedir. 

Sklerodermada cerrahi tedaviler

Sklerodermanın lineer tipinde eklemler gibi fonksiyonel bozulmalarda, "En coup de saber"  veya ilerleyici yüz hemiatrofisi sklerodermasında gerekli cerrahi müdahalelerin öncelikle inaktif fazda yapılmasını önerilmektedir. 

• Aşil tendonu uzatma cerrahisi veya yüz bölgesindeki plastik-estetik eksikliklerin düzeltilmesi gibi ortopedik-cerrahi girişimler yapılabilabilir. Ancak, bu müdahalelerin yalnızca hastalığın inaktif evresinde, tercihen hastalık aktivitesinin sona ermesinden birkaç yıl sonra yapılması gerekmektedir.
• Çocuğun büyüme döneminde, örneğin ergenlik öncesi büyüme atağı döneminde, skleroderma kaynaklı bacak uzunluğu farklılıklarını eşitlemek için sağlıklı bacakta epifizyodez yapılaması önerilmektedir.
• “En coup de sabre” tipinde veya ilerleyici yüz hemiatrofisinde kozmetik amaçlı otolog yağ nakli, plastik cerrahi girişimler ve dolgu maddeleri uygulanabilir. 

Otolog yağ kök hücre nakli 

Lineer skleroderma, baş bölgesindeki yumuşak doku defektlerinin düzeltilmesinde otolog yağ kök hücre nakilleri önerilmektedir. Bu uygulama, sklerodermanın inaktif fazında ya da aktifken sistemik tedavi uygulanırken yapılmalıdır. Özellikle mikro yağ uygulaması, estetik iyileştirmeye ek olarak immünomodülatör ve anjiyogenetik etkilere de yol açar. Dahası, anti-fibrotik etkiler gösterilmiştir. Genellikle 2-3 seans şeklinde uygulanması önerilir. Cilt kalitesi üzerindeki olumlu etkisi ve hyaluronik asit enjeksiyonları ile yapılan geleneksel yumuşak doku büyütmelerine kıyasla büyütme sonuçlarının uzun vadeli güvencesi sayesinde önemli avantajlar sunmaktadır.

Fizyoterapi

Hareket kısıtlılığı (örneğin eklem kontraktürü, kas dengesizliği [atrofi/hipotrofi]) ve eklemi tutulumu olan sklerodermalarda lokal veya sistemik terapiye ek olarak fizik tedavi ve manuel terapi önerilmektedir.

Çocukluk döneminde lokalize skleroderma

Lokalize sklerodermanın morfea klinik formu öncelikli olarak yetişkinlerde görülürken, lineer formu çocukluk çağında daha yaygındır. Lineer fromun başlangıcında şüpheli tetikleyiciler arasında travma, enfeksiyonlar, genetik faktörler ve embriyonik gelişim bozuklukları yer alır. Lineer lokalize skleroderma tercihen Blaschko çizgilerini takip etmekte ve potansiyel olarak embriyonik hücre ilişkilerinin mozaikliğini gösterdiğini ileri sürülmüştür.

Çocuklarda lineer skleroderma kol ve bacaklarda en sık görülmekte, bunu sırası ile morfea, genelleştirilmiş lokalize skleroderma ve derin klinik fromalrı takip etmektedir. Hastaların dörtte birinde baş/yüz bölgesinde en coup de sabre tipi ve ilerleyici yüz hemiatrofisi görülmektedir. Vakaların onda birinde romatizmal ve otoimmün hastalıklar ile lişkin pozitif bir aile öyküsü vardır. 

Çocukluk ve ergenlik dönemi lineer lokalize skleroderma yetişkinlere kıyasla kliniği daha şiddetli bir seyirle karakterizedir ve önemli cilt ve kas atrofisine, kontraktürlere, uzuv kısalmasına yol açabilir. Bu hastalarda önemli işlevsel, sakatlayıcı, kozmetik ve psikolojik sınırlamalara neden olmaktadır. Etkilenen uzuvda artralji ve artrit gibi osteoartiküler komplikasyonlar hastaların yarısına yakınında bulunmaktadır.

En coup de sabre ve ilerleyici yüz hemiatrofisi neredeyse yalnızca erken çocukluk döneminde görülür. Diğer alt tiplerinin aksine, hastalığın aktif fazı genellikle önemli ölçüde daha uzun sürerek yavaş ve sinsi bir seyir izler. Nörolojik semptomlar yaygındır ve epileptik nöbetler, nöropsikiyatrik semptomlar, baş ağrıları, davranış bozuklukları ve öğrenme güçlükleri olarak ortaya çıkabilir. Hastalığın şiddetine bağlı olarak, tutulum yanak, burun ve üst dudağı ile çene bölgesi gibi diğer yüz bölgelerini de etkileyebilir. Göz değişiklikleri çeşitlidir ve üveit, göz kası disfonksiyonu, kaş kaybı veya göz kapaklarında değişikliklerle ilişkili olabilir.

Engelleyici pansklerotik morfea, genelleştirilmiş lokalize sklerodermanın çok nadir bir alt tipi olup, tipik olarak 14 yaşından önce ortaya çıkar ve cilt altı yapıların (yağ, kaslar ve kemikler) zorunlu tutulumu ile hızlı bir hastalık ilerlemesi ile karakterizedir. Şiddetli büyüme geriliği ve hatta kaşeksi meydana gelebilir.

Çocukluk lokalize sklerodermasının serolojisi ve tanısı

Tanı bölümünde açıklanan laboratuvar çalılmaları ve serolojik değişiklikler çocukluk dönemi sklerodermalarındada tespit edilebilir. En yaygın laboratuvar anormallikleri lineer fromunda gözlenir. Hastalığın aktif fazında, yüksek romatoid faktör, artmış eritrosit sedimantasyon hızı ve hipergamaglobulinemi (aktif hastalık sırasında yüksek IgA ve IgM ile kontraktürlü şiddetli hastalıkta yüksek IgG) meydana gelebilir. Lineer formunda  antinükleer antikorlar genellikle homojen bir desen sergiler. Yüksek anti-histon ve ssDNA antikorları, eklem tutulumu sklerodermada tespit edilebilir. 

Kol ve bacaklarda lineer sklerodermada eklem tutulumu yaygın olduğundan, temporomandibular eklem dahil eklemlerin kapsamlı bir muayenesi hem tanı hem de takipte yapılmalıdır. Bulgulara bağlı olarak daha ileri radyolojik tanılar (ultrason, manyetik rezonans görüntüleme, gerekirse X-ışını) yapılmalıdır.

Lokalize skleroderma hastalarında, özellikle yüz ve saçlı deride tutulum olanlarda, başlangıçta oftalmolojik muayene ve gerekirse üveit taraması da dahil olmak üzere oftalmolojik takip muayeneleri önerilir.

En coup de saber ve ilerleyici yüz hemiatrofisi formunda nörolojik/oftalmolojik değerlendirme ve MR önerilir.

Çocukluk lokalize sklerodermanın tedavisi

Küçük, lokalize, yüzeyel, ilerleyici olmayan, kozmetik açıdan hassas olmayan bölgelerde ve eklem tutulumu göstermeyen lokalize sklerodermada yalnızca topikal tedavilerin kullanımı önerilmektedir.

Ancak diğer tüm vakalarda ve çocukluk çağında aktif lineer sklerodermada olası geç komplikasyonları (kontraktürler, büyüme bozuklukları, uzuv deformiteleri vb.) önlemek için mümkün olan en erken zamanda güçlü sistemik tedavi başlatılmalıdır. Tedavi, yetişkinlerde olduğu gibi, alt tipe ve tutulum modeline göre düzenlenmelidir. Bu tedavilierin fizyoterapiyle (fizik tedavi, manuel lenf drenajı) birlikte yapılması çok önemlidir. Ortopedik müdahaleler (örneğin, Aşil tendonu uzatma veya bacak uzunluğu farkını eşitlemek için sağlıklı bacakta epifizyodez gibi cerrahi düzeltmeler) yalnızca hastalığın uzun süredir inaktif olduğu aşamada yapılmalıdır. Aynı durum, en coup de sabre ve ilerleyici yüz hemiatrofisinde kozmetik-estetik prosedürler için de geçerlidir.