Pigmente Purpurik Dermatozlar ($\text{PPD}$), deri altında kapiller yapıların enflamasyonu sonucu peteşiyal-purpurik kanamalar ile karakterize bir grup deri hastalığını tanımlamaktadır.

Kapillaritis ile damar dışına çıkan kırmızı kan hücreleri ($\text{eritrositler}$) deride purpura-peteşiye, taşıdıkları hemosiderin ise kırmızı-kahverengi renge neden olmaktadır. Kapillaritis tekrarlamadığında, deri makrofajları tarafından temizlenmekte ve kendiliğinden kaybolmaktadır. Sıklıkla ileri yaşlarda her iki bacakta hiçbir sistemik nedene bağlı olmadan ataklar hâlinde ortaya çıkmaktadır. Ancak peteşi-purpura, trombositopeni ve vaskülitlerin klinik bulgusu olduğu için ayırıcı tanıda son derece önemlidir.

Yol açan nedenler tam olarak tanımlanmamıştır. Ancak;

• Bacaklarda daha sık görülmesi nedeniyle fiziksel aktivite, venöz hipertansiyon, kapiller frajilite ve lokal enfeksiyonlar suçlanmaktadır.

• Bazı ilaçlar (asetaminofen, $\text{NSAI}$, antibiyotikler ve diyabet ilaçları gibi) suçlanmaktadır.

• Bazı sistemik hastalıklarda daha sık görülmektedir: diyabet, romatoid artrit ($\text{RA}$), sistemik lupus eritematozus ($\text{SLE}$), tiroit fonksiyon düzensizlikleri, miyelin kılıfı hasarı ($\text{MF}$)...

Pigmente purpurik dermatozların $5$ farklı kliniği tanımlanmıştır:

Schamberg Hastalığı (İlerleyici Purpurik Pigmente Dermatoz)

• Pigmente purpurik dermatozların en sık görülen formudur. Her yaşta görülmekle birlikte sıklıkla orta-ileri yaşlarda ortaya çıkmaktadır.

• Bacaklarda diz altı sık yerleşimlidir ancak nadiren kalça, gövde ve kollarda da görülebilmektedir.

• Başlangıçta keskin kenarlı peteşiler kırmızı renkte göründükleri için "cayenne pepper skin spot" (acı kırmızı biber deri lekesi) olarak tanımlanır; zamanla renkleri sarı-kahverengine döner ve kenar sınırları silikleşir.

• Yenilerinin çıkması ve çevreye yayılması nedeniyle ilerleyici bir kliniği bulunmaktadır.

• Görünümleri ve hafif bir kaşıntı dışında klinik şikâyet vermezler.

• Gelişiminde ana problemin venöz yetmezlik olduğu düşünülmektedir ancak kronik alkol kullanımı ve buna bağlı karaciğer hasarlarında da görülebilir.

Majocchi'nin Purpura Annularis Telangiectodes

Purpura Annularis Telangiectodes of Majocchi, Pigmente Purpurik Dermatozlar (PPD) içinde özellikle geç-erişkin kadınlarda görülmektedir.

• Başlangıçta mavimsi kırmızı makül ve içerisinde koyu kırmızı telenjiektazi noktaları ile başlamaktadır.

• Ortasında klinik olarak düzelme ile çevreye doğru yayılma göstererek halka şeklinde bir görünüm almaktadır.

• Sıklıkla bacakların alt kısımlarında başlamakta ve yukarılara yayılmaktadır.

• Sayıları Schamberg Hastalığına göre daha azdır.

• Görünümleri dışında hafif bir kaşıntı ve yanma olabilmektedir.

• Skleroterapi sonrasında gelişimi sık bildirilmektedir.

Gougerot ve Blum'un Pigmente Purpurik Likenoid Dermatiti

Gougerot ve Blum'un Pigmente Purpurik Likenoid Dermatiti'nin klinik görünümü Schamberg hastalığına benzer ancak lezyonlar daha likenoid formdadır.

Sıklıkla orta-ileri yaş döneminde erkeklerde bacaklarda olmakla birlikte ağız içine de yerleşebilir.

Kaposi sarkomu, mikozis fungoides ve vaskülitik deri döküntülerine benzemesi nedeniyle tanısı önemlidir.

Lichen Aureus

Lichen Aureus, Pigmente Purpurik Dermatozların (PPD) daha lokalize, uzun süre kalıcı olan, daha yoğun kaşıntılı, nadiren ağrılı olabilen formudur. Likenoid bir papül gibi başlamaktadır. Sıklıkla genç erkeklerde bacaklarda gözlenir. Nadiren kalça, gövde, eller ve yüzde de olabilir.

Ekzama Benzeri Purpura

Ekzama Benzeri Purpura, "Eczematid-Like Purpura of Doucas and Kapetanakis" olarak tanımlanmaktadır. Bacaklarda başlamakta ve yukarı gövdeye doğru dağılmaktadır. Schamberg hastalığına benzer ancak lezyonlar yoğun kaşıntılı ve enflamasyonu daha fazladır. Sıklıkla kauçuk ve giysi alerjik temas egzamaları ile birliktedir.