Hemen hemen hepimizin elleri suda biraz fazla kaldığında derimiz buruşur. Ancak ellerin su temasından kısa bir süre sonra hemen buruşması ve deri çizgilerinin çok belirgin hale gelmesi çok nadir bir durumdur. Bu özel durum "Su Kaynaklı Ellerde Kırışma - Aquagenic Wrinkling of the Palms (AWP)" olarak tanımlanmaktadır.

AWP, kadınlarda erkeklerden daha sık görülmekte ve yaşamın her döneminde ortaya çıkabilse de, sıklıkla 20'li yaşlarda başlamaktadır.

Klinik bulgular: 

• Su temasından kısa bir süre sonra deride ödem, küçük ve saydam deri kabartıları ve deri çizgilerinde belirginleşme olur.

• Sıklıkla ellerde oluşurken, ayaklarda da gözlenebilir.

• Su temasından kısa bir süre sonra hem iki elde hem de nadiren sadece bir elde ortaya çıkabilmektedir.

• Bu belirtilere ek olarak kaşıntı, yanma ve ağrı eşlik edebilir.

• Derinin bu görsel görüntüsü ve duyu hisleri, su temasının kesilmesinden sonra $10$ dakika ile $3$ saat içerisinde kendiliğinden kaybolur.

• Temas edilen suyun sıcaklığı kliniğin ortaya çıkmasını değiştirmese de hızlandırmaktadır.

• Klinik belirtilerin tekrarı zamanla el derisinde soyulmalara (deskuamasyon) neden olmaktadır.

AWP'de deriye bakıldığında ter bezlerinin kanallarında genişleme, ter bezlerinde hiperplazi ve deri en üst tabakası olan epidermiste stratum korneumun aşırı su tutumuna bağlı olarak akantozis gelişebilmektedir (akantozis olmak zorunda değildir).

Deri yüzeyinde terleme ile atılan yüksek sodyum klorür, osmotik fark yaratarak stratum korneumun fazla su tutmasına neden olmaktadır.

AWP, sadece kistik fibroziste ($\text{KF}$) değil, ayrıca şu klinik durumlarda ve ilaç kullanımlarında da ortaya çıkabilmektedir:

• Klinik durumlar: Marasmus, atopik dermatit, Raynaud fenomeni ve fokal hiperhidrozis.

• İlaçlar: $\text{NSAI}$ (non-steroid antiinflamatuar ilaçlar), aspirin, gabapentin, asetilkolin esteraz inhibitörleri, aldosteron reseptör blokörleri, tobramisin gibi aminoglikozid grubu antibiyotikler.

AWP'nin $\text{KF}$'li hastaların % $80$'inde ve $\text{KF}$ gen taşıyıcılarının % $25$'inde görülmesi nedeni ile son derece önemli bir klinik bulgudur. 

Kistik fibrozis, otozomal resesif genetik geçişli bir hastalıktır (daha detaylı bilgi için...). Hastalığa neden olan gen, $7.$ kromozomun uzun kolunda yer alır ve $\text{CFTR}$ (Kistik Fibrozis Transmembran Regülatör Protein) yapımını sağlamaktadır. $\text{CFTR}$ proteini, hücre membranında Klor ($\text{Cl}$) iyonu ile Sodyum ($\text{Na}$) iyonunun geçişini düzenleyen bir $\text{Cl}$ kanalıdır. $\text{CFTR}$ disfonksiyonunun deri etkisi: 

• Ter Bezleri Etkilenimi: $\text{KF}$'de $\text{Cl}$ kanalı etkin çalışmadığından, ter bezlerinde yapılan klorür kanallardan geri emilemez ve eksik yüklü yapısı ile artı yüklü sodyumun emilimini azaltır. Bu durum, deri yüzeyine atılan sodyum klorürün terde daha fazla olması anlamına gelir.

• Osmotik Fark: Terdeki bu yüksek sodyum klorür, cilt yüzeyinde osmotik bir fark yaratarak stratum korneumun ($\text{AWP}$'deki kırışma) aşırı su tutmasına neden olur.

• $\text{CFTR}$ ve $\text{AQP}$ Kanalları: $\text{CFTR}$ proteini, epitel dokularında aquaporin ($\text{AQP}$) kanallarını da düzenlemektedir. $\text{CFTR}$ proteinlerinde disfonksiyon, epitel dokuda $\text{AQP}$ kanallarının sayısının artmasına neden olmaktadır. Bu durum, derinin su kaybını ($\text{TEWL}$ - Transepidermal Su Kaybı) etkilemektedir:

  • Normal deride $\text{TEWL}$ seviyesi saatte 173.1g/m2 iken,

  • $\text{AWP}$ olmayan $\text{KF}$'li hastalarda $\text{TEWL}$ 209.7g/m2'ye kadar yüksek,

  • $\text{AWP}$ olan $\text{KF}$'lilerde ise saatte 282.4g/m2'ye kadar çok yüksek olmaktadır.

Ellerde su ile kısa temas sonrasında yaşanan bu problem, kişisel hijyen koşullarını kısıtlamaya ve yaşam kalitesini olumsuz etkilemeye başlamaktadır.

Tedavisi

AWP tedavisi için topikal ve lokal enjeksiyon yöntemleri kullanılmaktadır:

1. Topikal Tedavi:

   • Takrolimus % $0.1$ krem formu sabah akşam ellere uygulanmıştır.

   • $1\text{hafta}$ sonunda su teması olmasına rağmen $\text{AWP}$ klinik belirtileri azalmakta/kaybolmaktadır.

   • $3\text{haftada}$ klinik belirgin olarak kontrol altına alınabilmektedir.

   • Tedavi kesildiğinde $\text{AWP}$ tekrarlayabilir; bu olgularda takrolimus tekrar daha uzun süreli ($3-6\text{ay}$) kullanılabilmektedir.

2. Lokal Enjeksiyon:

   • Ellere yapılacak $4-6\text{aylık}$ aralar ile botulinum toksin enjeksiyonları başarılı klinik sonuçları ile kullanılmaktadır.