- Gösterim: 24740
Ota Nevüs “nevus fusco-coeruleus ophthalmomaxillaris” ve “oculodermal melanocytosis” gibi latince adlar almakladır. Bununla birlikte bu beni ilk tanımlayan doktorun ismi ile “Ota’ nın Beni” olarak ta tanımlanmaktadır. Oculodermal melanocytosis olarakta bilinmektedir.
Yüzün bir tarafında; gözde sklerada-gözün beyaz kısmında ve yüzün aynı tarafında Trigeminal sinirin(yüz sinilerinden 5. si) oftalmik-göz ve maksillar-üst çene dallarının dağıldığı deri alanlarında melanosit hiperpigmentasonu bulunmaktadır.
Bu lekeler deriden kabarık olmayan, mavimsi gri renktedir. Lekelerin sınırları trigeminal sinir dağılım alanlarında sonlanmaktadır.
Genetik özelliği yoktur. Ancak ailesel bir sıklığı söz konusudur.
Japon, Çin, Kore ve Hint gibi uzak doğu ırkların da ve Afrika siyah ırkların da daha sık sartlanıken batı beyaz ırklarında da nadir olmakla birlikte görülebilmektedir.
Kadınlada 9 kat daha fazla görülmektedir.
%50 oranında doğumla fark edilmekte % 30 oranında ise ergenlik döneminde sıklıkla 10 yaş civarında klinik belirtiler gelişmektedir. Aslında doğumla bu nevus vardır. Ancak bunlar doğumda pigment yani melanosom içermez yani “amelonotik nevoid” hücrelerden oluşmaktadır. Ergenlikte hormonlar ile aktif olarak görünür hale gelmektedir.
Embriyonal gelişim sırasında melanositlerin deride epidermise fazla göç etmesi ile ilgilidir.
Ota nevüs yüzde; üst ve alt göz kapakarında, şakaklarda, elmacık kemiği üzerinde, burunda ve alında görülmektedir.
Yüzün kıl ve tüysüz alanlarını tercih etmektedir.
% 95 oranında yüzün tek tarafına yerleşmekte, % 5 oranında ise iki taraflı olarak ta görülmektedir.
Deri pigmentasyonu dışında gözde(konjuktiva, sklera, göz çevresi yağ dokusunda, korneada ve retinada) ve ağız mukozasında pigmentasyon olmaktadır.
Göz tutulumu ile; sklera, iris-gözün renkli alanı ve göz kapakları içi kısmı etkilenebilmektedir.
% 1 oranında gözde glakom yani göz tansiyonu gelişmektedir. Bazı hastalarda “heterochromia iridis” yani gözlerde göz renginin birbirinden farklı olması görülebilmektedir.
Ota nevüs % 48 olguda doğumla ortaya çıkmakta, % 11 oranında 1-10 yaş döneminde % 36 ise 11-20 yaşlarında ortaya çıkmaktadır. Gebelik sürecinde başlayan Ota nevüsler bulunmaktadır.
Tutulum alanına ve klinik şiddetine göre aşağıdaki gibi sınıflandırılmaktadır.
- Tip I (hafif form): IA: Hafif göz tutulumu: Sadece üst ve alt göz kapaklarında, göz çevresinde ve şakaklarda var. IB: Hafif zygomatik alana yerleşne tip; göz kapağı altı katlantısı, nasolabial fold arasında zygomatik alanda yerleşmektedir. IC: Hafif alın tipi: Sadece alında var. ID: Sadece burun kanatlarında var.
- Type II (orta): Üst ve alt göz kapakları, göz çevresi, zygomatik alan, yanaklar ve alında var.
- Type III (şiddetli): Saçlı deri, alın, kaşlar ve burunda var.
- Type IV : Yüzün iki tarafında bulunmaktadır.
Ayırıcı tanıda blue nevus, lentigo maligna, okronozis, fitofotodermatitis ve Riehl melanozis akla getirilmelidir. Melazma ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Hori nevüse benzemekle birlikte Hori nevüste pigmentasyon yüzün her iki göz çevresindedir ve sıklıkla 30-40 yaşlarda başlamaktadır.
Ota nevüs estetik problemleri dışında ciddi risklerde taşımaktadır. Bunlar;
Ota nevüste göz tutulumu ile gözde glakom ve maling melanoma gelişme riski artmaktadır.
Ayrıca Ota nevüste beyinde de maling melanoma gelişimi bildirilmiştir.
Ota nevuste deri lekeleri maling melanoma riski taşımaktadır. Bu yapılar üzerinde aniden gelişen bir kitlenin büyümesi malingnite düşündürmelidir. Ota nevüste malinite açık tenli hastalarda daha sık gelişmektedir.
Bu amaçla Ota ve İto nevüsler tedavi edilmelidir.
Tedavi yapılmayacak ise hastalar yılda 2 kez kontrol muayenesinden geçirilmelidir. Göz ve deride glakom ve maling melanom gelişme riskleri yönünde kontrol edilmelidir. Nörolojik problemler için beyin MR çekilmelidir.
Tek taraflı ise yüzün karşı tarafında gözde glakom olabilmektedir.
Ito nevüs
Ito nevüs “fusco-ceruleus acromiodeltoideus” olarakta bilinmektedir.
Aslında klinik ve özellikleri Ota nevüse benzemektedir. Ancak Ota nevüs trigeminal sinirin yüzde dağılım alanına yerleşirken Ito nevüs posterior supraclavicular ve lateral cutaneous branchial sinirlerin dağılım alanlarına yerleşmektedir.
Sık tutulum yerleri yüz dışında vücudun yine tek tarafında köprücük kemiği, omuz, boyun yan kısmıdır.
Bazı hastalarda Ito ve Oto nevus aynı anda bir arada olabilmektedir.
Tedavi
Tedavi zamanı çocuklarda okul döneminden önce seçilmelidir. Bu dönemde psikolojik sorunlar daha çok gelişebilmektedir.
Kamoflaj kozmetik ürünler ile kapatıcı tedaviler yapılabilmektedir.
Dermabrazyon; artık kullanılmamaktadır.
Nevüslerin cerrahi olarak çıkarılması ve deri greftleri ile yapılan uygulamalar. Estetik sonuçları güzel değildir.
Kriyoterapi yapılabilir ancak özelikle göz kapaklarında ve derin dermal Ota yerleşiminde etkisizdir.
Lazer uygulamaları
Fraksiyonel CO2 lazer ve Q Swiched Lazerler birlikte kombine kullanılmakta.